PBC en PSCleverziekten

PBC is een leverziekte waarbij de kleinste galwegen ontstoken geraken. Het is een auto-immuunziekte, dit wil zeggen dat deze ontsteking wordt veroorzaakt door een ontregeld antwoord van het eigen immuunsysteem. Door herhaalde ontstekingen kunnen de galwegen beschadigd raken en zelfs verdwijnen. Dit ontstekingsproces kan leiden tot leververlittekening (fibrose) en op langere termijn tot levercirrose.

PBC komt voornamelijk voor bij vrouwen. In een vroeg stadium van PBC zijn er vaak geen klachten. Wanneer er wel symptomen optreden zijn dit meestal aspecifieke klachten zoals vermoeidheid of jeuk.

De diagnose wordt meestal gesteld op basis van afwijkende leverwaarden in combinatie met verhoogde specifieke antistoffen in het bloed. Er zal steeds een evaluatie gebeuren naar onderliggende leververlittekening door middel van een elastografie en in sommige gevallen met een leverbiopsie.

De behandeling bestaat in de eerste lijn uit Ursodeoxycholzuur, een medicatie die de galafvoer verbetert en het ziekteverloop kan vertragen. Deze behandeling wordt over het algemeen goed verdragen.

PSC is een chronische leverziekte waarbij er ontsteking en verlittekening ontstaat in de grotere galwegen.  Deze verlittekening leidt tot vernauwingen van de galwegen, waardoor er verminderde afvoer van gal kan optreden (galstase). Op langere termijn kan dit leiden tot leverfibrose en uiteindelijk levercirrose.
De onderliggende oorzaak van PSC is niet geheel gekend, er wordt een onderliggende auto-immune oorzaak verondersteld. Patiënten met PSC hebben vaak ook Colitis Ulcerosa, een auto-immuunziekte van de dikke darm.

PSC geeft in een vroegtijdig stadium vaak geen klachten. Bij toenemende galstase kunnen er klachten optreden zoals buikpijn en geelzucht en is er een verhoogd risico op een bacteriële galweginfectie (cholangitis). De diagnose van PSC kan in de meeste gevallen worden gesteld met een MRI-scan van de lever en galwegen.

Er zijn weinig behandeligsmogelijkheden voor PSC; medicatie met Ursodeoxycholzuur kan worden opgestart. Bij sommige patiënten kan een ERCP worden overwogen om belangrijke, symptomatische grote vernauwingen endoscopisch te behandelen. 
Door herhaaldelijke ontstekingen is er bij PSC een verhoogde kans op het ontwikkelen van galweg- en galblaaskanker waardoor een jaarlijkse opvolging met een MRI van de lever/galwegen noodzakelijk is. Indien er Colitis Ulcerosa wordt vastgesteld is ook intensieve, endoscopische opvolging noodzakelijk gezien er een verhoogd risico op dikkedarmkanker is. Een levertransplantatie is momenteel de enige definitieve behandelingsoptie voor PSC.